Cibler les retentissements cardiovasculaires
Les différentes laminopathies se traduisent par des complications cardiovasculaires variables. Un des objectifs du projet conduit par l’équipe est tout d’abord de comprendre l’impact des mutations de la lamine A sur les cellules de la paroi des artères. En effet, des atteintes de ces cellules peuvent être à l’origine d’une athérosclérose, pathologie se traduisant par un dépôt progressif de lipides à la surface des artères. En les obstruant peu à peu, ces dépôts peuvent provoquer des accidents cardiovasculaires (infarctus, accident vasculaire cérébral…).
Les chercheurs veulent donc reproduire les mutations in vitro sur des cellules humaines et regarder leurs répercussions sur le fonctionnement des cellules. De façon intéressante, la mutation impliquée dans la progéria est responsable de dysfonctions des cellules de la paroi des artères en culture. Chez les patients atteints de Progéria, elle pourrait ainsi entraîner le développement d’une athérosclérose. Ce premier résultat est intéressant, car certains traitements pharmacologiques permettent d’améliorer cette composante, ouvrant la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Grâce à leur modèle cellulaire, les chercheurs ont également pu montrer qu’une autre mutation du gène LMNA, responsable d’une mauvaise répartition du tissu adipeux, entranait aussi un mauvais fonctionnement des cellules de la paroi des artères, augmentant ainsi le risque de développement de maladies cardiovasculaires.
