Mal connue des médecins et du grand public, la maladie de Verneuil concernerait pourtant au moins 1 % de la population française. Pour les personnes touchées, c’est un réel handicap : d’après une enquête Harris Interactive *, la douleur est la principale gêne au quotidien, avec un niveau moyen de 7 sur une échelle allant de 0 à 10.
La maladie a des conséquences importantes sur la mobilité, la vie quotidienne et la pratique des loisirs. Malgré cela, les malades souffrent très souvent d’un retard de diagnostic : il leur faut en moyenne consulter six médecins et attendre six à huit ans avant que celui-ci ne soit posé. La maladie de Verneuil est en effet souvent confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose ou de l’acné sévère.
Classiquement, on distingue plusieurs stades de sévérité pour cette pathologie qui, en principe, n’évoluent pas au cours du temps.
La classification de Hurley, basée sur l’aspect clinique, va de « Maladie de Hurley de stade 1 » à « Maladie de Hurley de stade 3 ». Elle guide la prise en charge.
Les stades 2 et 3 sont pris en charge par une antibiothérapie lourde et ciblée contre les agents pathogènes, sur une durée de 3 à 6 mois. Quand le patient est en rémission, une surveillance rapprochée est nécessaire.
Pour les patients les plus gravement atteints, l’ablation chirurgicale de la ou des zones les plus touchées permet d’obtenir une rémission durable dans la zone opérée, à la condition d’un traitement d’entretien continu après la chirurgie.
La source des rechutes de la maladie, qui ne surviennent que dans d’anciennes cicatrices sous traitement d’entretien, est liée à la persistance de bactéries dormantes regroupées au sein de « biofilms » dans ces lésions. Cet amas de bactéries forme une « coque » qui les protège de l’action des médicaments. Actuellement, seule la chirurgie permet de débarrasser les patients de ces biofilms et des rechutes multiples qui y sont associées, à la condition d’un traitement d’entretien après l’opération.
Ces dernières années, le traitement de la maladie de Verneuil a bénéficié de la réévaluation par la Haute Autorité de Santé de l’adalimumab, une biothérapie immuno-modulatrice de type « inhibiteur de TNFα », qui a obtenu le remboursement en France depuis août 2021 pour les stades 2 et 3 de Hurley. Cette stratégie permet une amélioration de 50 % des lésions chez 50 % des patients. De nouvelles molécules qui agissent à différents niveaux des mécanismes inflammatoires (anti-IL17, anti-IL23, anti-IL1, inhibiteurs de JAK, etc…) sont en développement pour les patients ne pouvant en bénéficier.
L’avenir réside sans doute dans la combinaison de traitements médicaux et chirurgicaux, ainsi que sur le dépistage précoce des formes familiales, qui touchent 30 à 40 % des patients, mais aussi des formes sporadiques, grâce à une meilleure connaissance de la maladie auprès des médecins et du public.
Un grand merci au Dr Aude Nassif, dermatologue et vénérologue au Centre Médical de l’Institut Pasteur à Paris pour son aide dans la rédaction de cette page.
La maladie de Verneuil est une affection chronique de la peau aussi appelée hidradénite ou hidrosadénite suppurée, considérée comme inflammatoire. Elle se caractérise par des boutons ou furoncles très douloureux, qui se développent de façon récurrente au niveau des zones pileuses riches en glandes sudoripares : aisselles, aine, pli interfessier, seins, plus rarement dans la nuque… certaines formes sont accompagnées d’une acné sévère du visage et/ou du tronc. Les abcès peuvent atteindre la taille d’une balle de tennis ou intéresser toute une zone.
La maladie se déclare en général entre 20 et 30 ans, et touche en moyenne trois fois plus de femmes que d’hommes, sans explication génétique ou hormonale actuellement. Cette pathologie n’est pas contagieuse.
Aujourd’hui, les mécanismes de la maladie sont encore mal connus. Parmi les hypothèses formulées, un déficit immunitaire génétique pourrait être responsable d’une prolifération anormale de la flore bactérienne de la peau, avec production de toxines et destruction des tissus, sans que l’hôte soit capable de l’éliminer. L’obésité, le diabète et le tabac pourraient aussi jouer un rôle. Certaines recherches suggèrent également un rôle aggravant des anti-inflammatoires.
Réécouter la chronique de Thierry Lhermitte sur la maladie de Verneuil dans l'émission « Grand Bien Vous Fasse », animée par Ali Rebeihi sur France-Inter.